La hipertensión arterial pulmonar se caracteriza por un incremento progresivo de la resistencia vascular periférica, que puede conducir a un fallo ventricular derecho y a la muerte. Los mecanismos patogénicos de la enfermedad incluyen una disfunción endotelial pulmonar, lo cual provoca una deficiencia en la producción de vasodilatadores, como el óxido nítrico y prostaciclina, y una sobreexpresión de vasoconstrictores, como endotelina-1. Por ahora no se dispone de un tratamiento curativo, por lo que los fármacos empleados se dirigen a la reducción de los síntomas.
El desarrollo de sotatercept, una proteína de fusión compuesta por el dominio extracelular del r