La esclerosis sistémica se caracteriza por un engrosamiento cutáneo generalizado con mayor o menor afectación visceral; precisamente, la evolución de ésta es lo que determina la gravedad de la enfermedad. Cuando la progresión es lenta, pueden tardar varias décadas en manifestarse el desarrollo de enfermedad visceral; esta forma lentamente progresiva es conocida como esclerodermia cutánea limitada, y su pronóstico varía en función de la extensión de la enfermedad. Por el contrario, los cuadros de esclerosis sistémica rápidamente progresivos son a menudo fatales. Además, la esclerosis sistémica pued